Una organización internacional sin ánimo de lucro para fomentar el acceso y el uso adecuado de medicamentos entre la población hispano-parlante
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Nada nuevo
Los tumores miofibroblásticos inflamatorios son poco frecuentes y afectan principalmente a niños, adolescentes y adultos jóvenes. Por lo general, se desarrollan en los pulmones, el mesenterio, el páncreas o el útero, y su evolución suele ser benigna, aunque en ocasiones invaden tejidos adyacentes provocando ciertos síntomas o trastornos que pueden ser graves o incluso mortales. Las anomalías en el gen que codifica la quinasa del linfoma anaplásico (ALK) se identifican en las células tumorales de entre el 50% y el 70% de los pacientes [1,2].
El tratamiento se basa en la extirpación del tumor. Cuando no es posible, una opción es monitorearlo sin indicar un tratamiento. Si la enfermedad empeora y provoca síntomas excesivamente molestos, el tratamiento de primera línea es un corticoesteroide o un antiinflamatorio no esteroideo, particularmente con el objetivo de reducir el tamaño del tumor para facilitar la cirugía. Si estos medicamentos no tienen suficiente eficacia, se suele ofrecer un tratamiento citotóxico combinado, a pesar de que no se dispone de evaluaciones concluyentes [1,2].
El crizotinib (Xalkori – Pfizer) es un antineoplásico que inhibe varias tirosinas quinasas, incluyendo a la ALK. En la UE, se lo autorizó para tratar a niños de seis años y mayores que tienen un tumor miofibroblástico irresecable con una mutación de ALK, en recaída o refractario a al menos un tratamiento diferente.
Para este problema, su eficacia se evaluó principalmente en 16 niños que participaron en dos ensayos clínicos no comparativos con criterios de valoración que no fueron clínicos, como la tasa de la respuesta tumoral determinada radiológicamente. Estos datos aportan evidencia de muy baja calidad y no demuestran que el crizotinib constituya un avance terapéutico [1,2].
El crizotinib conlleva un riesgo de efectos adversos frecuentes, en particular de alteraciones visuales, trastornos gastrointestinales, neutropenia grave y transaminasas hepáticas elevadas [2].
Revisión de la literatura hasta el 10 de noviembre de 2023