Este ensayo clínico se diseñó para probar si la mejora la supervivencia de los pacientes con diagnóstico reciente de sarcoma de Ewing o de tumor óseo neuroectodérmico primitivo. Se observó que la adición de ifosfamida y etopósido a la terapia estándar no afecta al pronóstico de los pacientes con enfermedad metastática, pero mejora significativamente el pronóstico de los pacientes sin metástasis con sarcoma de Ewing, tumor óseo neuroectodérmico primitivo o sarcoma óseo primitivo. Los pacientes se asignaron aleatoriamente a recibir 49 semanas de quimioterapia estándar con doxorubicina, vincristina, ciclofosfamida y dactinomicina o tratamiento experimental con estos 4 fármacos alternados con períodos de tratamiento con ifosfamida y etopósido. No se observaron diferencias significat! ivas entre los 2 grupos de tratamiento en relación a la supervivencia libre de episodios a los 5 años (p = 0,81). De entre los 398 pacientes con enfermedad no metastática, la media (± EE) de supervivencia libre de episodios a los 5 años observada fue superior en los pacientes asginados al grupo de terapia experimental ( 69 ± 3%, frente al 54 ± 4%).